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铁粉杂谈
高调顶贴,放胆灌水

渐冻人平均存活3-5年

daniel仔仔 发表在: 养生百科10-21 01:08 [复制链接]
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现状:我国发病率4~6/10万 平均存活3~5年
作为一种与遗传因素相关的疾病,ALS在我国的发病率约为十万分之四到六,全球最著名的ALS患者当属物理学家霍金。从21岁确诊到如今,他已经抗争了51年。但这样的抗争对绝大多数患者来说是一种奢望,因为很难获得与霍金相同的医疗护理条件。

从1998年接触运动神经元病开始,姚晓黎15年接触了8000多个ALS病人,但相当一部分的病人已经去世。她指出,近年来最令人担忧的是,ALS的年轻化趋势日益明显。以往,50岁以上男性是多发人群,但近年来小至17岁就发病的患者也有,30多岁的患者更是越来越多。

“我国ALS患者确诊后的平均存活时间只有三到五年。如果护理得好,一般可以坚持十到二十年。”张成说,在中国的医疗条件下,不可能让患者长期住院,只能采取居家治疗和护理的模式,病情变化时再回医院。护理是否到位,对ALS患者的生命何时走向终点有很大影响。家属和护工的精心护理,可以及早发现病情变化的信号,减少发生意外危险的几率。

据统计,夺去ALS患者生命的前三位“凶手”,分别是肺部感染、重度营养不良和呼吸困难。它们与呼吸肌和咽喉肌的萎缩相伴而来,此时患者早已瘫痪多时。然而,也有患者尚未丧失正常行走和说话能力时,便不幸发生意外。一位年过七旬的早期患者在全家聚餐时,一时分神,被食物呛了一下。由于他的呼吸和吞咽功能差,无法像常人一样把食物从气管咳出来,结果很快因窒息而过世。

目前,ALS被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。在广州地区,这样的“渐冻人”保守估计也有数百人。

值得注意的是,ALS病程进展速度个体间差异很大,作为一个罕见病,在到处寻医过程中,患者会找一系列不同专业的医学专家就诊,甚至神经病学家也可能不能在病程早期识别ALS。当临床表现很典型的时候,绝大部分运动神经元已经破坏消失。




治疗:无法治愈 只能延缓病情

目前只有一个能延缓疾病进展的药物,叫“力如太”,但这个药物不能逆转病情,只能延缓病情,而且每个病人对药物的敏感度不同,延缓的时间一般就几个月,最多不超过两年。“关键是这个药物比较贵,也不能进入医保,患者每个月需要自费5千元左右购买药物,还要坚持服用至少一年以上才能达到真正的效果,”姚晓黎感慨,有相当多的病人吃了3个月,效果不明显,就放弃了治疗。

张成说,对于ALS患者来说,更现实的方法是采取综合治疗手段,改善症状,延缓“渐冻”的进程。这取决于六大条件。

居首位的是改善营养。“许多患者过早离去,是被饿死的。”张成说,吞咽困难会造成长期的营养不良。家属要注意,早期患者饮食要采取半流质,吃面条、松软米团等容易吞咽的食物,还可减少食物被呛入气管引发肺部感染的风险。患者喝水要“降速”,吃饭时旁人别去打扰,他们一分心则容易发生呛咳。

一旦出现吞咽困难、饮水呛咳,需要尽快做胃造瘘,通过造瘘管进食。有些患者吞咽肌萎缩时还能行动,不愿意插胃管或胃造瘘,但这样既不利于营养吸收,也可能发生呛咳意外危及生命,或者食物返流而引发肺部感染。




解释:ALS是一种神经系统退化性疾病

简称为ALS的“肌肉萎缩性侧索硬化”,有多个别名:在我国大陆地区,它被称为“运动神经元病”,在中国台湾地区,它被称为“渐冻症”,在法国,它叫做夏科病(Charcot),在美国它则叫做“卢伽雷氏病”(Lou Gehrig)。

“ALS发病时,最早表现为‘手上的问题’。”中华医学会神经病分会神经遗传学组组长、中山大学附属第一医院神经科ALS专家张成教授说,早期患者最常见的症状是手臂肌肉自发跳动,手背上肌肉萎缩、可以轻松地把皮肤上提,许多人洗脸时无法拧干毛巾,吃饭时拿不住筷子,想出门时转不动门把手。这些症状经常被患者误当成“关节炎”,许多人在中医科、康复科、骨科治疗无果后,才转到神经科,继而很快得知噩耗。

这是一种无法治愈的疾病,也没有特效药。甚至在权威专家看来,药物治疗在控制病情快速恶化的六个条件中,只能排到第四位。由于上下运动神经元受到了损害,ALS患者从最初的手脚肌肉无力、僵硬,逐渐扩展到全身肌肉,无法行走,无法说话,无法吞咽,直至大脑完全丧失对肌肉的控制,因无法呼吸而死亡。但残忍的是,疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,他们清醒地意识到自己是如何被“冻住”的,从而倍增痛苦。

专家介绍,这种病好发于40~50岁的中年人。“我国的公众,甚至非神经科医务人员,都还对‘渐冻人’比较陌生,但提到物理学家斯蒂芬·霍金,相信就会对这个病直观地明白了。”




专家提醒
对于“冰桶挑战”,大家应更多地关注这个活动的初衷,关注“渐冻人”的生存现状,而不只是关注明星在挑战过程的表演或者在挑战中寻求刺激。 大家应多为“渐冻人”提供生活的帮助和心灵的安慰,也可通过正规渠道向相关慈善机构捐款。



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